सिकलसेल एक अनुवंशिक आजार : नियं‍‍त्रित करण्यास तरुणांचे सहकार्य अपेक्षित

 सिकल सेल या आजाराचा शोध अमेरिकेच्या जेम्स बी हेरीक यांनी 1910 साली लावला. सिकलसेल हा अनुवंशिक आजार असून पूर्व विदर्भात या आजाराचे लक्षणीय प्रमाण आहे. हा आजार आई-वडिलांपासून मुलांना होतो. आणि एका पिढीतून दुसऱ्या पिढीत संक्रमित होतो. महाराष्ट्रात अनुसुचित जाती आणि जमातीच्या लोकांमध्ये या आजाराचे लक्षणीय प्रमाण आहे. रक्तातील लाल रक्तपेशी गोल आकाराच्या असतात. जेव्हा लाल रक्तपेशीतील हिमोग्लोबीन मधील ग्लुटॅमिक ॲमिनो ॲसिडच्या ऐवजी व्हॅलिन ॲमिनो ॲसिड येतो, तेव्हा गोलाकार रक्तपेशीचा आकार बदलून वक्राकार किंवा विळ्यासारखा आकार तयार होतो. विळ्यालाच इंग्रजी भाषेत “ सिकल ” असे म्हणतात आणि “सेल“ म्हणजे पेशी त्यामुळे उद्भवणाऱ्या रोगाला “सिकलसेल ”  आजार असे म्हणतात.

सिकलसेल आजाराच्या विशिष्ट जाती आणि धर्माशी संबंध नाही गर्भधारणेच्या माध्यमातून सिकलसेल पुढच्या पिढीत जातो. सिकलसेल कोणत्याही कुटूंबात प्रवेश करु शकतो. मात्र काही वर्षापूर्वी आदिवासी जमातींमध्ये त्यांच्या नातेवाईकांमध्ये मुला-मुलींशी लग्न करण्याची प्रथा असल्याने, या आजाराचे प्रमाण जास्त आढळते. महाराष्ट्रात अंदाजे 30 लक्ष वाहक आणि 1.5 लक्ष रुग्ण आहेत. त्यापैकी अंदाजे 10.5 लक्ष वाहक आणि 70 हजार रुग्ण आदीवासी आहेत. एकुण आदीवासी लोकसंख्येत महाराष्ट्रात वाहकांचे प्रमाण 15 टक्के तर रुग्ण 1 टक्का आहे.

हा आजार अनुवंशीक असल्यामुळे गर्भधारणेदरम्यान होत असतो, म्हणजेच सिकलसेलग्रस्त बालकास हा आजार जन्मत:च होत असतो.

गोलाकार लाल रक्तपेशी 120 दिवसांपर्यंत जिवंत असतात, तसेच त्या लवचिक असतात. परंतु वक्राकार किवा सिकल आकाराच्या रक्तपेशी 30 ते 40 दिवस जिवंत राहतात. त्या कडक आणि चिवट बनतात आणि म्हणुन रक्तप्रवाहास त्या अडथळा निर्माण करतात यामुळे अशा व्यक्तीमध्ये रक्तक्षयाला बळी पडण्याचे प्रमाण जास्त असु श्कते.

या आजाराची व्याप्ती लक्षात घेता, महाराष्ट्रात 19 जिल्ह्यात हे प्रमाण जास्त आहे. विदर्भातील सर्व अकरा जिल्हे सिकलसेल प्रभावित आहेत. आपल्या पुर्वजांनी वाळलेले मास, डुकराचे मास खालले असेल म्हणून हा आजार होतो, असे या आजाराबाबत समाजात अनेक गैरसमज आहेत. सिकलसेल हा एक गंभीर आजार असल्यामुळे त्याचे गांभिर्य लक्षात घेणे अत्यावश्यक आहे.

निरोगी व्यतीच्या हिमोग्लोबिनमध्ये AA पॅटर्न, वाहकामध्ये  AS पॅटर्न तर रुग्णामध्ये SS पॅटर्न असते. वाहकांना ट्रेट किंवा हेटेरो झायगोट असे म्हणतात. “वाहकां”ना या रोगाचा त्रास होत नाही. परंतु SS पॅटर्न असणाऱ्या व्यक्तींना “रुग्ण” असे म्हणतात. अशांना मात्र आयुष्यभर या रोगाचा त्रास होतो.

या आजाराची विविध लक्षणे आहेत, ते समजून घेणे गरजेचे आहे.

सिकलसेल या आजामुळे रक्तक्षय होतो, हातपाय सुजने, सांधे दुखणे, बारिक ताप राहणे, थकवा येणे, पिल्हा मोठी होणे, चेहरा निस्तेज होणे, वारंवार सर्दी-खोकला, जंतुसंसर्ग इ. विविध लक्षणे दिसू लागतात. त्या व्यतिरिक्त सिकलसेल मुळे ह्दयाचे, मेंदुचे, मुत्रपिंडाचे (किडनीचे) आजार देखिल होऊ शकतात. सिकल आकाराच्या लाल रक्तपेशी कडक व चिवट असल्यामुळे त्या रक्तप्रवाहात अडथळा निर्माण करतात त्यामुळे शरीराच्या कोणत्याही भागात तीव्र वेदना होतात. त्यालाच सिकलसेल क्रायसिस असे म्हणतात.

सिकल सेलमुळे होणारे जंतू संसर्ग, शरीरात पाण्याची कमी, प्राणवायुचा पुरवठा कमी, तसेच अत्यंत थंड आणि उष्ण वातावरण इत्यादीमुळे रुग्ण क्रायसिसमध्ये जाण्याची शक्यता वाढत असते.

सर्व शासकीय रुग्णालयात  सोल्युब्युलिटी ही चाचणी उपलब्ध करुन देण्यात आलेली आहे. ग्रामीण रुग्णालयात, उपजिल्हा रुग्णालय, जिल्हा रुग्णालय तसेच शासकीय वैदयकीय महाविद्यालयात इलेक्ट्रोफोरोसिस ही चाचणी मोफत करता येते. या चाचणीमुळे AS आंणि SS हे पॅटर्न निश्चीत करता येतात.

 सिकलसेल या आजारावर उच्चाटन करण्यासाठी एकाही पॅथीत औषधी उपलब्ध नाही. AS किंवा SS पॅटर्न औषधाने बदलता येत नाही. या आजाराच्या  संक्रमणाविषयी विचार करायचा झाल्यास एका सिकलसेल वाहकाने जर अन्य सिकल सेल वाहकांशी लग्न केले तर होणाऱ्या अपत्यापैकी 50 टक्के वाहक, 25 टक्के रोगी आणि 25 टक्के निरोगी अपत्य जन्माला येतात. परंतु एका निरोगी व्यक्तीशी वाहकाचे लग्न झाले तर 50 टक्के वाहक आणि 50 टक्के निरोगी अपत्य जन्माला येतील म्हणजेच रुग्ण अपत्य जन्माला येणार नाही.

माता पित्यांच्या दोघांच्याही रक्तात सिकलसेलचे जीन्स असल्यास गर्भावस्थेतील प्रथम तिमाहीमध्ये  गर्भाची “कोरियन व्हिल्लस सॅम्पलिंग” ही तपासणी करणे अत्यावश्यक आहे. ही सुविधा काही शासकीय वै्दयकीय महाविदयालयात उपलब्ध आहे. तपासणीत SS पॅटर्न आढळल्यास वै्दयकीय गर्भपात करुन घेता येईल. SS पॅटर्न असणाऱ्या मुलांना किंवा व्यक्तींना भविष्यात आजारपणाच्या अनेक गंभीर समस्यांना बळी पडावे लागते. याचे गांभीर्य संबंधीत रुग्ण किंवा कुटुंबियच समजू शकतात. अशा मुलांमध्ये शारीरिक आणि बौध्‍दीक क्षमतेवर विपरित परिणाम होतो. तसेच शाळा गळतीचे प्रमाण खुप जास्त असते. पुरेसा आहार आणि आरोग्याच्या सुविधा वेळीच मिळाल्या नाहीत तर प्रसंगी मृत्यूला देखिल सामोरे जावे लागते.

     “कोरियन व्हिल्लस सॅम्पलिंग” ही तपासणी प्रसवपूर्व गर्भनिदान कायदा 1994 चे प्रकरणातील पोटनियम चार (2) (3) नुसार गर्भपात करणे वैध आहे, तसेच SS पॅटर्न असल्यास गर्भपात कायदा 1971 नुसार वैदयकीय गर्भपात 20 आठवडयापर्यंत करता येतो.

या गंभीर आजाराच्या दष्टिकोनातून कोणकोणती काळजी घ्यावी हे समजून घेणे आवश्यक आहे.

अशा व्यक्तींनी फोलीक ॲसिड गोळया नियमितपणे घ्याव्यात, सकस आहार घ्यावा. भरपूर पाणी प्यावे, अत्याधिक श्रमाची कामे करु नये, स्वच्छ पाणी, ताजे अन्न सेवन करावे. रस्त्यावरील आणि हॉटेलमधील जंक फुड आणि तळलेले पदार्थ कधीही सेवन करु नये. वेदनांसाठी त्वरीत औषधोपचार करावा, अत्याधिक थंड किंवा उष्ण वातावरणात जाणे टाळावे, ऋतूमानानुसार आवश्यक वस्त्र परिधान करावे.

सिकल सेल आजार नियंत्रणात आणता यावा म्हणून आरोग्य विभागाव्दारे विषेश सुविधा उपलब्ध करुन दिल्या जात आहेत. यामध्ये मोफत रक्ताची तपासणी, मोफत रक्ताचा पुरवठा आणि विवाह पुर्व सल्ला आदी मोफत केल्या जाते.

रुग्णाची क्रायसिसजन्य परिस्थिती उदभवल्यास रक्त संक्रमणाची सोय उपलब्ध असलेल्या दवाखन्यात उपचार घ्यावा. जिल्हा रुग्णालय स्तरावर क्रायसिस व्यवस्थापण आणि रक्त संक्रमणाची मोफत सुविधा उपलब्ध करण्यात आली आहे. कुटुंबातील एक जरी व्यक्ती सिकलसेल बाधित आढळली असेल तर इतरही सदस्यांची रक्ताची चाचणी करुन सिकलसेलच्या स्थितीबाबत माहिती करुन घेणे गरजेचे आहे. आणि उपलब्ध सेवेचा पुरेपुर लाभ घ्यावा.

विवाह इच्छुक तरुण तरुणींसाठी काही महत्वाचे

30 वर्षा खालील सर्व विवाह इच्छुक तरुण-तरुणींनी लग्नाआधी सिकलसेल या आजारासाठी रक्त तपासणी करावी, इलेक्टोफोरोसिस पध्दतीने रक्त तपासणी करुन तुम्ही वाहक अथवा रुग्ण आहात का, याबाबतची खत्री करुन घ्यावी. वाहक आणि रुग्णाला ओळख पत्र देण्यात येते ही तपासणी जवळच्या प्राथमीक आरोग्य केंद्र किंवा ग्रामीण रुग्णालय स्तरावर करता येते.

तपासणी नंतर रक्त तपासणी होकारार्थी नसेल तर घबरुन जाऊ नका तुम्ही वाहक किंवा रुग्ण असाल तरी घाबरु नका, तुमच्या जीवाला काहीही धेाका नाही. तुम्ही नियमित औषधेापचार केल्यास सामान्य माणसाइतकेच जीवन जगू शकता. तपासणीच्या निकालाबाबत प्रामाणिक असा. सिकल सेलच्या रुग्णांनी लग्न करावे, परंतु स्वत:चे मूल होऊ देणे हे शक्यतोवर टाळावे, अपत्य प्राप्ती प्रत्येक दाम्पत्यासाठी हवे असते ते साहजीकच आहे, मात्र “रुग्ण” (SSपॅटर्न) असलेल्या गर्भवती मातेला गर्भधारणेचा काळ आणि प्रसूती हे एक आव्हान ठरु शकते. त्याकरिता आपण गर्भ निरोधक उपाय योजना सल्लागाराच्या मदतीने करु शकता, आपण मुल दत्तक घेऊन समाधानी राहू शकता. ही मोठी समाजसेवा आहे. याचे मुल्यमापन होऊच शकत नाही तो सर्वाच्च त्याग आहे त्याची तुलना होणत्याही त्यागासोबत होऊ शकत नाही.

हे आपण करु शकतो

रक्त तपाणी नंतर दोघेही स्त्री-पुरुष सिकल सेलचे वाहक असतील तर त्यांनी लग्न करण्याचे टाळावे. लग्न टाळणे शक्य नसेल तर सिकल सेल रुग्णांना जन्मास घालू नये, होणारे बाळ निरोगी आहे की सिकल सेलचे “रुग्ण” आहे हे गर्भजल परीक्षणाने निश्चित करावे. गर्भ जर “रुग्ण” (SS पॅटर्न) असेल तर गर्भपात करावे. त्यासाठी डॉक्टर्स आणि समुपदेशक तुमच्या मदतीला आहेत. ते तुम्हास मार्गदर्शन करतील. अनाथालयातील मुलांना दत्तक घेऊन पुत्र प्राप्तीचे सुख अनुभवता येईल. तुम्ही सुखी रहावे, दुस़ऱ्यालाही सुखी करावे. या पवित्र त्यागातून आपण पुढची येणारी भावी पिढी सिकल सेल रोगमुक्त करु शकतो.

सामाजिक बांधिलकी

सिकलसेल नियंत्रणासाठी समाजाची भुमिका अत्यंत महत्वाची आहे, या आजाराच्या उच्चाटनासाठी सर्वांनी सहकार्य करणे गरजेचे आहे. या रोगाचे उच्चाटन करण्यास आरोग्य यंत्राना काहीच करु शकत नाही, हे तरुणांच्याच हातात आहे. याकरिता लग्ण घडवून आणणा-या पालकांनी आणि सामाजीक कार्याकर्त्यांनी पुढाकार घेणे आवश्यक आहे. रोगाविषयी माहिती घेऊन सिकलसेल रुग्णांच्या शिक्षणाकडे पालकांनी व समाजाने लक्ष पुरविले पाहिजे. असे रुग्ण कोणतेही मेहनतीचे काम करु शकत नाहीत, या रुग्णांना वारंवार रक्त दयावे लागते याकरिता समाजातील तरुणांनी पुढे येऊन स्वेच्छेने रक्तदान केले पाहिजे. सिकल सेल या आजाराचे नियंत्रण करणे ही सर्वांची सामुहीक जबाबदारी आहे, बांधिलकी आहे, तर चला आपण सर्वजन मिळून यासाठी काम करुया. 

                                               

                    सिकलसेल वृक्षाचे दोन्ही गडी, नवीन अंकुराला पाडी बळी                   

म्हणूनी करुया सिकल सेल साठी रक्त तपासणी लवकरी, दया जन्मा सुदृढ निरोगी कळी

                                                             

श्रीमती ज्योती कन्नाके

जिल्हा विस्तार व माध्यम अधिकारीआ

रोग्य व कुटुंब कल्याण प्रशिक्षण केंद्र, अमरावती

      (शब्दांकन : विजय राऊत, जिल्हा माहिती कार्या. अमरावती)